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Sesión del día 1 de Marzo del 2005 - La función alterada de los desmosomas epidérmicos y su repercusión clínica (Pénfigos)

Publicado en Sesiones y Actos · 2005

"La función alterada de los desmosomas epidérmicos y su repercusión clínica (Pénfigos)",

Alfredo Robledo Aguilar

 

 

 

 

por el Excmo. Sr. D. Alfredo Robledo Aguilar,

Catedrático de Dermatología y Venereología
Universidad Complutense de Madrid

Académico de Número
Real Academia Nacional de Medicina

Sillón nº 18 - Dermatología -

 

RESUMEN

La Dermatología es fundamentalmente una especialidad morfológica que ya en la primera mitad del siglo XX alcanzó una gran precisión en las descripciones clínicas. También desde los primeros momentos, los estudios clínicos se han acompañado de estudios histopatológicos bien realizados contrastando con la escasez de estudios fisiológicos.

Es en la segunda mitad del siglo XX cuando la fisiología y bioquímica cutáneas adquieren un gran desarrollo, siendo S. Rothman con su libro "Physiology and Biochemistry of the Skin", un pionero en este campo. Desde entonces la investigación ha sido vertiginosa y la profundidad de los conocimientos ha afectado a todas las áreas dermatológicas. Pienso que, posiblemente, sean las enfermedades ampollosas en donde el conocimiento fisiopatológico ha sido más completo. Por ello he escogido como título de esta comunicación, a los Pénfigos, comenzando por estudiar primero la estructura y función de los desmosomas epidérmicos, cuya alteración funcional lleva a la aparición de la enfermedad.

DESMOSOMAS:

Son uniones intercelulares que conectan las membranas celulares y los filamentos intermedios plasmáticos de células adyacentes. Se encuentran en las células epiteliales y en algunas no epiteliales como en las células miocárdicas. El complejo "desmosoma-filamentos intermedios" forma una estructura continua transmembranosa crucial para mantener la integridad de tejidos expuestos a stres mecánico.

En su composición molecular hay que distinguir, componentes transmembranosos, componentes de la placa desmosómica y tonofilamentos de queratina.

Los componentes transmembranosos son Caderinas y se llaman desmogleínas (1, 2, 3) y desmocolínas (l, 2, 3) principalmente. Todas ellas tienen una terminación carboxílica (COOI-I) que se une a los componentes proteicos de la placa desmosómica, que a su vez se unen a los tonofilamentos y otra terminación, más larga, amínica que se sitúa en el espacio intercelular que conecta con las caderinas de la célula adyacente. Los componentes de la placa son, fundamentalmente, tres proteínas llamadas placoglobinas (pg), desmoplaquinas (dp) y placofilinas (pkp) que además de su función de adhesión celular tienen funciones transmisoras de señales y de regulación genética nuclear.

Bibliografía:

1°. Xing Cheng and P.J. Koch: In vivo function of Desmosomes-The J. of Dermat., vol. 31, 171-87, 2004.

2°. Troyanovsky S.M., Eshkind L.G., Troyanovsky R.B. et al: Contributions of cytoplasmic domains of desmosomal cadherins to desmosome assembly and intermediate filament anchorage. Cell 72, 561-74, 1993.

3°. North A.J., Bardsley W.G., Hyant et al: Molecular map of the desmosomal plaque. J. Cell Science 112 (pt23), 4. 325-36, 1999.

ABSTRACT

Dermatology is mainly speciality based on the macro and microscopic morphology. In the second half of the 20th century, the physiological and physiopathological knowledge have undergone a great change and shown a non-stop progress. The aim of this work is the physiopathology of the penphigus. This work starts with the description of the structure, molecular composition and function of the epidermic desmosomes, given that is alteration leads to the appearance of the illness.

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