Real Academia Nacional de Medicina
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Sesión del día 30 de Abril del 2002 - Microbiología en la Fibrosis Quística

"Microbiología en la Fibrosis Quística",

Gonzalo Piédrola Angulo

 

 

 

 

por el Excmo. Sr. D. Gonzalo Piédrola Angulo,

Catedrático de Microbiología y Parasitología
Universidad de Granada

Académico de Número
Real Academia Nacional de Medicina

Sillón nº 43 -Epidemiología Hospitalaria-

 

RESUMEN

La fibrosis Quística (FQ) es un trastorno genético localizado en el cromosoma 7, que determina una proteína (CFTR) que interviene en el transporte de los iones en los epitelios. En su cuadro clínico destaca la presencia de infecciones pulmonares, que complican y cronifican la evolución del mismo. La microbiota de las lesiones pulmonares varía con los años de evolución del cuadro. En la primera infancia Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae colonizan el tracto respiratorio con lo que se daña el epitelio pulmonar, lo que favorece la adherencia, colonización e infección por Pseudomonas aeruginosa, que se encuentra en más del 20% de los niños con FQ menores de un año, llegando esta proporción hasta un 97% a los tres años. Es pues esta bacteria fundamental en la patogenia de la enfermedad. Se estudian los factores de virulencia actualmente conocidos, como toxinas, pigmentos y enzimas, y el más importante, el alginato o sustancia M, producido específicamente por las cepas mucosas, que colonizan a los enfermos de FQ. Todos ellos regulados por el genoma de P. aeruginosa, hoy perfectamente descrito y secuenciado, en sus más de 6 millones de pares de bases. La colonización por esta bacteria, se ve favorecida por el acúmulo de moco viscoso traqueobronquial, que favorece la persistencia de las colonias bacterianas, la obstrucción de las vías aéreas y la repetición de las infecciones, por Pseudomonas u otras bacterias. La infección es pues, causa y consecuencia de la progresión de la clínica, que cursa con continuas reagudizaciones. En fases más tardías pueden aparecer las infecciones por otras bacterias, como Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas maltophilia, cuyas características patogénicas también se describen. Otras bacterias (bacilos gramnegativos y micobacterias) son menos frecuentes, y algunos hongos (Aspergillus fumigatus y Scedosporium apiospermum) han demostrado su acción oportunista. Es característica común a las tres bacterias gramnegativas no fermentadoras antes citadas como más frecuentes, su marcada resistencia a los quimioterápicos actualmente utilizados en la clínica, ya que en ellas se dan a la vez varios mecanismos de resistencia, por lo que la terapéutica de estos enfermos es compleja y requiere la rotación de los antibióticos, que se describen como más eficaces.

ABSTRACT

The respiratory infections are the rule in sick persons of cystic fibrosis. After the colonization in one's early childhood by Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae, it is established the colonization produced by the mucous strains of Pseudomonas aeruginosa, the principal etiogenic of this illness, that can become to isolate in more than 95% of sick persons at three years old.

That's why the etiogenic factors of this bacterium are studied, as they are toxins, pigments, enzymes, and principally the alginate, hydrocarbonated polymer responsible of the mucous substance that covers these characteristic strains of cystic fibrosis sick persons.

All these components are regulated by a complex genome, the biggest until now sequenced in bacteriums, and that explains the importance of the microorganism and its natural resistance or acquired to environmental alterations and to antibiotics and disinfectants.

In the evolution of the clinic chart, it can appear others grannegative bacteriums (among it emphasizes Burkholderia cepacia and Stenotrophomonas maltophilia)), mycobacteriums and even fungus; all that would explain the cronification of lung charts and the difficulty of these sick persons treatment.