Real Academia Nacional de Medicina
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Sesión del día 11 de Octubre del 2005

"Algunos aspectos a considerar de la Medicina en los albores del siglo XXI",

por el Excmo. Sr. D. Amador Schüller Pérez,

Académico de Número y Presidente

"Consecuencias clínicas de la alteración estructural o funcional de los desmosomas epidérmicos humanos",

a cargo del Excmo. Sr. D. Alfredo Robledo Aguilar,

Académico de Número

 

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"Algunos aspectos a considerar de la Medicina en los albores del siglo XXI",

Amador Schüller Pérez

 

 

 

por el Excmo. Sr. D. Amador Schüller Pérez,

Catedrático de Patología Médica
Universidad Complutense de Madrid

Académico de Número
Presidente
Real Academia Nacional de Medicina

Sillón nº 15 - Medicina General -

 

RESUMEN

La Ciencia Médica basada en el saber de estructura y función del hombre, causa de enfermedad y de su tratamiento.

La Medicina aspira a conseguir la curación, remisión de los síntomas y signos de enfermedad recuperando LA NORMALIDAD o restitutio ad integrum, con el mínimo síndrome residual y tratamiento de éste si la hubiere y bien sea cardiovascular, digestivo, hematológico o psicológico.

El fin del médico es el tratamiento lo más amplio y mejor posible de los enfermos en sus aspectos etiológicos, fisiopatológicos y evolutivos, con la profundidad que hoy día cabe hacer, es decir, en sus aspectos celulares y enzimáticos de los procesos alterativos.

Los avances de la Medicina y la metodología, diagnósticos y tratamientos, médicos y quirúrgicos han impuesto modificaciones formativas del curriculum para ser actualizado, nuevo reto actual para elevar la calidad, de aquel, incrementando el conocimiento de cada enfermedad, de su repercusión individual, lesionar el órgano y sistemas, celular y funcional, enzimática, así como la capacidad de recuperación vital y las respuestas a los tratamientos preventivos inmunológicos, clínicos y quirúrgicos, así como la evitación de complicaciones y recidivas.

Para obtener buenos resultados, asegurando una correcta evolución y desarrollo de la MEDICINA, deben fortalecerse los objetivos y fines de la enseñanza médica: evitando la masificación, e incorporando a la docencia innovaciones científicas básicas y clínicas, disponer de suficiente número de colaboradores docentes bien preparados y mejorar la docencia del rectorado y de las especialidades médico-quirúrgicas.


"Consecuencias clínicas de la alteración estructural o funcional de los desmosomas epidérmicos humanos",

Alfredo Robledo Aguilar

 

 

 

 

por el Excmo. Sr. D. Alfredo Robledo Aguilar,

Catedrático de Dermatología y Venereología
Universidad Complutense de Madrid

Académico de Número
Real Academia Nacional de Medicina

Sillón nº 18 - Dermatología -

 

RESUMEN

El deterioro funcional y estructural de los desmosomas epidérmicos producen, en clínica humana, una serie de enfermedades cutáneas muy características. A veces aparecen enfermedades genéticas hereditarias por mutaciones en los genes que codifican las moléculas proteicas de los desmosomas. Los genes afectados son los de la desmogleina 1 (dsg1), desmogleina 4 (dsg 4), desmoplaquina (dp), placoglobina (pg) y placofilina (pkp 1) y producen cuadros diversos en los cuales destacan la presencia de queratodermias, hipotricosis, pelo lanoso, fragilidad cutánea y cardiomiopatías. Recientemente se ha demostrado que la enfermedad de Darier y el Pénfigo benigno y familiar (Hailey y Hailey) se producen por mutaciones en genes que codifican bombas de Ca intracelular (ATP 2 A2 y ATP 2 C 1).

Las enfermedades más características son las ampollosas autoinmunes de piel y mucosas llamadas “Pénfigos” . En ellas los desmosomas pierden su función de adhesión entre los queratinocitos y estos se separan, formándose hendiduras y ampollas. Divide Anholt a los pénfigos en tres grandes grupos: Pénfigo vulgar, Pénfigo foliáceo y variedades y el Pénfigo paranoplásico. A ellos habría que añadir el Pénfigo Ig A (UHF 1985) y el Pénfigo herpetiforme (Jablonska 1975).

Para el estudio de estas enfermedades es necesario tener siempre presente; la clínica, la histopatología y la inmunopatología (inmunoflorescencia)

Por último hay toxinas bacterianas estafilocócicas “Toxina A exfoliativa” que produce una separación del dominio extracelular de la desmogleina 1 causando el síndrome por escaldadura estafilocócico.

ABSTRACT

The epidermic desmosomes are formed in their molecular structure by transmembrane components from the cytoplasmic plaque. These are linked up to the tonofilaments of keratin forming a continuous proteinic web which is crucial to keep the tissue integrity.

The functional and structural deterioration of the desmosomes produces in human clinic a series of very typical skin diseases, the most frecuent of which is the penghigus.

In them, some molecular parts of the desmosomes become strange and antigenic and trigger to an autoimmune reaction which produces a blistering disease of serious prognosis. Depending on the affected molecules the clinical manifestation are different and as Antholt says there is to make a distinction of the following varieties: phenfigus vulgaris and vegetant, phenfigus foliaceus and its varietie, phenfigus of herpes shape. For is study, it is necessary to bear in mind the clinic, the histopathology and inmunopathology (Inmunofluorescence).

Some other stranger diseases are of a hereditary genetic origin because of mutations in the domains of the desmosomal molecules which produce clinical manifestations of keratodermia, hypotricosis, woolly hair, skin frailty and cardiomyopapathy.

Finally, there bacteriological staphylococcal toxins, “exfoliatin A-toxin” which produce a separation of the extracellular domain of the desmoglein 1 causing the “staphylococcaol scalded skin syndrome”.