Sesión del día 13 de Noviembre del 2007
"Síndromes de poliposis hereditarias digestivas hamartomatosas",
a cargo del Excmo. Sr. D. Luis García-Sancho Martín,
Académico de Número.
"Hospitales y cirujanos generales. Madrid, 1940",
a cargo del Ilmo. Sr. D. Francisco Vázquez de Quevedo,
Académico Correspondiente.
"Síndromes de poliposis hereditarias digestivas hamartomatosas"
por el Excmo. Sr. D. Luis García-Sancho Martín,
Catedrático de Cirugía
Universidad Autónoma de Madrid
Jefe del Departamento de Cirugía
Hospital Universitario La Paz
Académico de Número
Real Academia Nacional de Medicina
Sillón nº 21 - Cirugía General -
RESUMEN
Los síndromes de poliposis intestinal tienen carácter hereditario y, en los pacientes que los sufren, comportan un aumento del riesgo de padecer cáncer colorrectal y otras neoplasias. Según la naturaleza histológica de los pólipos, las poliposis hereditarias se dividen en dos grandes grupos: adenomatosas y hamartomarosas. De éstas nos ocupamos en la sesión de esta tarde.
Dentro del grupo de las poliposis hamartomatosas existen una serie de síndromes que vamos a exponer sucesivamente.
El Síndrome de Peutz-Jeghers es uno de los más conocidos y es debido a una mutación germinal del gen STK11 (19p13.3). Se caracteriza por una pigmentación mucocutánea, pólipos hamartomatosos (localizados con más frecuencia en el intestino delgado) y un mayor riesgo de padecer cánceres de colon, mama, de ovario y matriz y de testículo.
El Síndrome de la Poliposis Juvenil es una enfemedad hereditaria, de carácter autosómico dominante, que muestra una heterogeneidad genética. Se han descrito mutaciones en los genes SMDA4 (18q21.1), MBPR1A ((10q22.3) y ENG (9q33-q43.1). Estos pacientes tienen un mayor riesgo de padecer cáncer colorrectal.
Bajo la denominación de Síndrome hamartomatoso tumoral PTEN (SHTP) se incluyen una serie de entidades debidas a la mutación del gen PTEN (10q22.3). Las principales son la Enfermedad de Cowden, que cursa con lesiones cutáneas muy características, y cuyos pacientes tienen un riesgo elevado de padecer cánceres de mama, tiroides y matriz y, en menor grado, colorrectal. Una segunda entidad del SHTP es el Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, caracterizado por la tríada macrocefalia, efélides genitales y poliposis hamartomatosa intestinal; es considerado como un fenotipo diferente de un mísmo síndrome alélico. Más recientemente se incluyen dentro del SHTP, el Síndrome de Proteo y el Síndrome de Proteo atípico o incompleto. El primero, de aparición esporádica, cursa con nevos conjuntivos, nevos epidérmicos, crecimientos desproporcionados asimétricos, malformaciones vaculares y un determinado fenotipo facial.
Por último se pasa revista a otros síndromes hamartomatosos, todos ellos, como los anteriores, muy poco frecuentes, como son la Poliposis Mixta Hereditaria, la Ganglioneuromatosis intestinal, el síndrome Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) de tipo IIB, el Síndrome de la familia Devon y el Síndrome del Nevus de Células Basales o síndrome de Gorlin.
ABSTRACT
Several hereditary syndromes with multiple digestive hamartomatous polyps are described; they are produced by germline mutations. All of them are associated to an increased risk of colorectal cancer and other neoplasms, by the suppressor class of the mutated gens probably. The Peutz-Jeghers syndrome, the Juvenil plyposys syndrome, the PTEN hamartomatous tumor syndrome, and other less frequent hamartomatous syndroms are described.
"Hospitales y cirujanos generales. Madrid, 1940",
por el Ilmo. Sr. D. Francisco Vázquez de Quevedo
Académico Correspondiente
Real Academia Nacional de Medicina
RESUMEN
Se revisa la historia hospitalaria y cirujanos generales, más representativos, de los centros de Madrid, tomando inicialmente como referencia el periodo comprendido entre 1940 y el cierre del Hospital Clínico (1957) y el Hospital General (1967),ambos en Atocha. Otros hospitales reseñados son: el H. de la Princesa, el H. del Niño Jesús, el H. Militar y el H. de la Cruz Roja.
Se ofrecen datos de los cirujanos, titulares, de los siguientes centros: H. General: J. Goyanes, J. Die, J. de la Villa, T. Rodríguez, E. Díaz, G. Bueno e H. Huerta; H. Clínico: L. de la Peña, L. Cardenal, L. Olivares, R. Argüelles, J. Estella y M. F. Zumel; H. Militar: M. G. Ulla, M. Bastos, M. G. Durán, J. S. Galindo, y A. G. Durán; Hospital de la Cruz Roja : Victoria Angoloti, V. M. Noguera, L. Serrada, F. Luque y L. L. Durán; H. de la Princesa: P. Cifuentes, P. G. Duarte, L. Estella y R. Aiguabella; H. del Niño Jesús: J. Garrido Lestache; H. Clínico, última época, Atocha: F. M. Lagos, R. Vara y A. de la Fuente Chaos.
La segunda República Española , tuteló los destinos del país desde el 14 de abril de 1.931 hasta el 1 de abril de 1.939, en que desaparece. La Guerra Civil de 1936 a 1939, vistió de luto a media España, a una generación que se llamó “fraticida”. En Madrid existieron zonas arrasadas, preferentemente la Ciudad Universitaria , el H. Clínico, el parque del Oeste, la zona de Moncloa y Carabanchel, por corresponder a la línea del frente. Centros hospitalarios fueron desalojados, como el Hospital Central de la Cruz Roja , el Hospital Militar trasladado al Hotel Palace, y el Hospital de la Princesa que fue ubicado en el colegio de los Marianistas. Hubieron de pasar años para reconstruir estos edificios y toda la zona urbana del entorno, siguiendo las directrices de los responsables de regiones devastadas.
A partir de 1940, se inicia por el nuevo Gobierno una política de asistencia sanitaria, que fundamentalmente consiste: primero , desarrollo del Instituto Nacional de Previsión; segundo es la creación del llamado Seguro Obligatorio de Enfermedad (1940); tercero se fomenta la natalidad de la población española; cuarto se inicia a lo largo del país la construcción de Residencias Sanitarias; quinto , se abren las plantillas de médicos que quieran trabajar para el Seguro Obligatorio de Enfermedad ; y en sexto lugar el desarrollo de organizaciones civiles, como la Nacional de Ciegos (ONCE) fundada en 1938 , sordos ,o inválidos civiles, o mutilados de guerra.
Atocha, era un verdadero núcleo urbano sanitario, compuesto por el Hospital General, el Hospital Clínico y la Facultad de San Carlos. En Atocha, trabajan los médicos y, muchos de ellos vivían y tenían sus despachos, en las calles del entorno. Los médicos y profesores, durante la época de república y guerra, se vieron sumidos en la disyuntiva de escoger una u otra opción política. En cualquiera de las dos variantes mal, pues como se comprueba al citar algunas biografías, les trajo la represalia del grupo contrario. Se dijo, que durante la guerra la República había tenido los mejores cirujanos, pero los nacionales una mejor organización de sanidad militar de atención en primera línea de trincheras.
En 1834 se inicia la construcción de la Facultad de Medicina, cercana al Hospital General en Atocha; y la incorporación del Real Colegio de Cirugía se efectuará diez años más tarde. Esta facultad ha estado en activo durante ciento treinta y un años. Cerró al abrir la nueva en la Ciudad Universitaria en Moncloa. Actualmente acoge al Colegio de Médicos de Madrid.
El Hospital Clínico de Atocha nace en 1875, gracias al impulso del decano de la Facultad de Medicina, Julián Calleja. Fue el Clínico ya de entrada insuficiente. En 1890, el Estado compra a la Diputación, dueña del H. General, varias plantas en el ala noroeste, a fin de ubicar en ellas doscientas cincuenta camas más. Un proyecto presentado por Letamendi que era, entonces, el Decano.
Las primeras referencias del Hospital Militar, agrupando otras instituciones hospitalarias de menor rango, datan de 1.841. El hospital, situado en Carabanchel, fue fundado en 1.896, alejado del núcleo urbano. Fueron construidos veinte pabellones, según proyecto del ingeniero militar Manuel Cano León, e inaugurado por Alfonso XIII y la Reina Regente María Cristina. Durante los dos años y cuatro meses de la guerra , este hospital hubo de ser cerrado por su proximidad con el frente de batalla y se trasladó al Hotel Palace.
El carácter militar del hospital de la Cruz Roja viene desde su participación en las campañas de Marruecos, la última de 1.921, que es cuando este hospital escribe una de las páginas más heroicas de su historia. Para poder recibir los heridos evacuados a la península se construye el nuevo edificio de la Cruz Roja , obra de Manuel Cerdera. Se aprovecharon las instalaciones de una antigua fundación llamada Casa de Salud San José y Santa Adela, que había sido fundada en 1.890, por donación de Adela Balboa y Gómez (de Castello), en la actual Avenida de Reina Victoria. Este hospital, durante la guerra de 1.936-1.939, permaneció cerrado porque estaba en la línea del frente de Madrid.
Una sucinta historia nos recuerda que en 1.852, la reina, Isabel II escribe una carta a Juan Bravo Murillo, Presidente del Gobierno, en la que le manifiesta su deseo de crear un nuevo hospital en Madrid. Este centro, con el nombre de “Hospital de la Princesa” se situó en la C/ de Alberto Aguilera, donde desarrolló su actividad benefactora para los ciudadanos de Madrid durante 97 años. Durante la Guerra Civil , el hospital se trasladó al Colegio del Pilar de los marianistas. Acabada la guerra el hospital se construirá en un nuevo emplazamiento del Bº de Salamanca. Será en 1955 como H. de la Beneficencia General del Estado.
Durante la contienda nacional, el Hospital del Niño Jesús fue parcialmente convertido en hospital de guerra. Allí se asistieron militares y civiles con procesos preferentemente traumáticos y heridas de metralla. La crónica de este hospital, nos recuerda como, a partir de 1.940 ,venían antiguos ingresados a pedir certificaciones para poder cobrar las pagas de mutilados.
En Madrid, en 1950, abren sus puertas las nuevas aulas de la Ciudad Universitaria y con ello se hace innecesaria la centenaria ubicación de la Facultad de Medicina en Atocha. Progresivamente van trasladando sus servicios a las nuevas dependencias, hasta quedar la vieja facultad abandonada y pasar a ser destinada a otros menesteres como Real Conservatorio Nacional de Música y Colegio Oficial de Médicos de Madrid. Es en 1.957 cuando se termina la reconstrucción del Hospital Clínico de San Carlos en Moncloa, y cierra sus puertas el Hospital Clínico de Atocha, y en 1967 también se da cerrojazo al Hospital General o Provincial, que pasaría, tras años de abandono, a destinarse como museo de arte.
BIBLIOGRAFÍA : Por exceso de paginación, solicítese al autor: Francisco Vázquez de Quevedo.Paseo de Pereda 20-2.Santander 39004.Cantabria. España.
SUMMARY
The history of the hospitals and general surgeons that best represent the centres in Madrid are herein reviewed, comprising the period between 1940 and the closure of the Hospital Clinico (1957) as well as the Hospital General (General Hospital) (1967), both in Atocha. Other hospitals which are reviewed and highlighted are: the H. de la Princesa (the Princess Hospital), the H. del Niño Jesus (Hospital of the Child Jesus), the H. Militar (Military Hospital) and the Cruz Roja (Red Cross).
Data is provided on the permanent surgeons in the following centres: H. General : J. Goyanes, J. Die, J. de la Villa, T. Rodríguez, E. Díaz, G. Bueno e H. Huerta; H. Clínic o : L. de la Peña, L. Cardenal, L. Olivares, R. Argüelles, J. Estella y M. F. Zumel; H. Militar : M. G. Ulla, M. Bastos, M. G. Durán, J. S. Galindo, y A. G. Durán; Hospital de la Cruz Roja : V. M. Noguera, L. Serrada, F. Luque y L. L. Durán; H. de la Princesa : P. Cifuentes, P. G. Duarte, L. Estella y R. Aiguabella; H. del Niño Jesús : J. Garrido Lestache; H. Clínico , last time, Atocha: F. M. Lagos, R. Vara y A. de la F
With the same ease that waves wipe away the drawings children make on the sand, the passing of time blurs History.
Dedicated to all those who have been our masters in the art of serving the sick.